求助——纯红细胞再生障碍性贫血

韩韶玲 · 发表于 2006-10-26 23:05:00

请问： 什么叫《纯红细胞再生障碍性贫血》。谁可以告诉我。谢谢！

卓焕平 · 发表于 2006-10-27 01:47:00

纯红细胞再生障碍性贫血 - 来源：中华血液病网 　　[概述] 　　纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障)。是一种比较少见的贫血。其特点是贫血显著，白细胞和血小板正常。骨髓中红细胞系统极度减少，而粒细胞和巨核细胞系统增生正常。纯红再障可分为先天性和获得性。先天性病因不明，多见婴儿，且多于6个月内发病。获得性可分为原发性及继发性。原发性大多数病例是自身免疫性疾病，少数病例病因不明。继发性可与胸腺瘤、感染、药物、化学性、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、急性肾功能衰竭、严重营养缺乏及其他肿瘤等。多见于成年人，多数为可恢复性。少数可转成全血细胞减少。 　　[症状体症]　　 　　1.疲乏无力、头晕、眼花、耳鸣、心悸等。一般无感染和出血现象。 2.面色苍白，肝脾淋巴结不大。 　　[诊断依据] 　　1.临床表现 (1)有贫血症状如苍白、心悸、气短等。 (2)无出血。 (3)无发热。 (4)无肝脾肿大。 2.实验室检查 (1)血常规：血红蛋白低于正常值(男性＜120g/L，女性＜100g/L)，网织红细胞数＜0.001，绝对值减少，白细胞计数及血小板计数均在正常范围内(极少数患者可有轻度白细胞或血小板减少)，白细胞分类正常，红细胞及血小板形态正常。 (2)红细胞压积较正常减少。 (3)MCV、MCH、MCHC在正常范围内。 (4)骨髓象：骨髓红细胞系统各阶段均严重少于正常值，粒细胞及巨核细胞系的各阶段在正常范围内。因骨髓像是各细胞系的百分比，故当红系严重减少时，则粒系的百分比相对增加，但原粒及早幼粒增加不多，极少数患者的巨核细胞可以增多。三系无病态造血的形态异常。 (5)Ham试验及Coombs均阴性，血清铁、总铁结合力及铁蛋白可增加。尿Rous试验阴性。红细胞内原卜琳可增加。 3.其他：一些病人X线胸片可发现胸腺肿瘤。一些患者免疫球蛋白尤其IgG可增高以及染色体异常，如核型异常等。血、尿中促红细胞生成素增加。骨髓细胞体外培养CFU－E不生长 　　[治疗原则] 　　1.防止病人与任何对骨髓造血可能有毒性物质接触，继发性患者要治疗原发病。 2.促进骨髓功能造血功能。 3.支援疗法如输血。 4.必要时手术治疗。 　　[疗效评价] 　　1.基本治愈：贫血症状消失，血红蛋白上升到男120g/L，女100g/L，白细胞及血小板正常。骨髓象恢复正常。停药随访1年以上没复发。 2.缓解：贫血症状消失，血红蛋白达到男120g/L，女100g/L。白细胞及血小板正常。骨髓象恢复正常。随访3个月病情稳定或继续进步。 3.明显进步：贫血症状好转，不输血，血红蛋白较治疗前增加30g/L以上，并能维持三个月不下降。 4.无效：经治疗后血红蛋白不增加，或增加不到30g/L。 　　[专家提示] 　　本病不是常见病，而单纯的贫血在许多疾病中又是常见的现象，因此本病与其他疾病引起贫血的鉴别诊断很重要。部分病例可由于药物或化学品对骨髓的毒性作用所引起，有些与胸腺瘤有关。因此应立即停止与这些药品接触，停药后贫血大多很快消失。如果贫血是继发于其他疾病，在控制了这些原发病后，贫血常能自然消失或减轻。输血对本病的治疗是一个重要措施，但不应滥用。目前对原发病例尚缺乏特效药，因而较难治愈。因此要树立与病魔长期作斗争的信心，一些患者经过长期不懈的努力，坚持综合治疗，病情可得到好转甚至缓解。

韩韶玲 · 发表于 2006-10-28 01:22:00

谢谢你，平反。因为我家里有人得了这个病。是昨天确诊的。我很担心。

卢焯明 · 发表于 2006-10-28 12:30:00

上面来源于“中华血液病网”专业知识应该很详细了。 再生障碍性贫血中比较少见的一种类型——纯红细胞再生障碍性贫血。 （1）诊断方面：主要要和其他类型贫血进行鉴别，如果你说的是在大医院经骨髓穿刺等检查确诊的话，诊断应该没问题的。还要考虑你是原发性还是继发性。（2）治疗方面：总体来讲，继发性效果要好于原发性。继发性要避免再和骨髓毒性的物质接触以及有效治疗引起贫血的原来那个疾病，之后多数能恢复。“中华血液病网”上讲到的几点治疗原则：　1.防止病人与任何对骨髓造血可能有毒性物质接触，继发性患者要治疗原发病。 2.促进骨髓功能造血功能。 3.支援疗法如输血。 4.必要时手术治疗（路词按：应该是指干细胞移植）。补充一点：中医中药治疗。中医中药对再生障碍性贫血效果比较好，优于白血病等。所以应首先考虑上面的1. 2.和中药治疗（中药也是起到上面2的效果以及其他方面的好处），贫血严重也可以临时输血。在广州大的中医院，比如广州中医药大学一附院，二附院（也就是省中医院），非直属附属的广州市中医医院等都有专门的中医血液科，可以参考去哪里就诊。中医辨证多是血虚，脾肾阳虚等，但应该当面找专家望闻问切进行辨证使用中药和中成药。

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